Príznaky a dôsledky CF

Autor:

 

MaťQa

Príznaky ochorenia a jeho závažnosť sú u jednotlivých pacientov veľmi odlišné. CF ovplyvňuje normálnu funkciu viacerých orgánov ako sú horné dýchacie cesty, pľúca, pankreas, pečeň, potné či pohlavné žľazy, pretože CF je spájaná s poruchou žliaz s vonkajšou sekréciou.[1]

Postihnutie dýchacieho ústrojenstvatráviaceho traktu sú najzrejmejšie. V pľúcach dochádza k tvorbe hustého hlienu, v dôsledku čoho môžeme pozorovať príznaky ako zvýšený kašeľ a dýchavičnosť, nárast produkcie a zmeny vzhľadu spúta, hemoptýzu (kašľanie krvi), slabosť a únavu.[2] Opakované a trvalé infekcie pľúc postupom času vedú k zničeniu dýchacieho ústrojenstva zjazvením a zničením pľúcneho tkaniva – tzv. pľúcneho parenchýmu.[3]

Zjazvenie sa môže objaviť aj na pankrease, ktorého funkcia je poškodená, pretože v tráviacom trakte spôsobuje lepkavý hlien upchatie vývodov podžalúdkovej žľazy. Prejavuje sa to pankreatickou insuficienciou, poruchou tolerancie glukózy až ochorením diabetes mellitus. Medzi príznaky patria mastné, zapáchajúce a objemné stolice, bolesť brucha, nedostatok hmotnosti a podvýživa, následkom čoho nastáva celkové neprospievanie organizmu.[2][3][4]

Postihnutie dýchacieho ústrojenstva je prítomné u všetkých, no môže sa prejaviť kedykoľvek v priebehu života. Poruchy trávenia sú prítomné u 80 – 85 % chorých, pričom je potrebné si uvedomiť, že postihnutie dýchacieho a tráviaceho ústrojenstva spolu súvisí a ovplyvňuje sa. Ak je pacient s CF v zlom stave výživy, ťažšie sa vyrovná s infekciami a akýmikoľvek problémami dýchacieho ústrojenstva. Človek so závažnými respiračnými prejavmi má horšiu chuť do jedla, zlé trávenie a jeho váha klesá.[5]

 

V dôsledku CF môžu byť postihnuté aj ďalšie orgány. Objavuje sa osteoporóza, poškodenie potných žliaz v podobe extrémne slaného potu a elektrolytovej nerovnováhy minerálov v tele, poškodenie pečene, žlčových ciest, čriev a reprodukčných orgánov. Muži bývajú v 98 %-ách neplodní kvôli absencii alebo upchaniu semenovodu; spermie sa však vytvárajú v semenníkoch rovnako ako u zdravých mužov – preto sa mužskí pacienti s CF môžu stať biologickými otcami, a to za pomoci asistovanej reprodukcie. Ženský reprodukčný systém môže v dôsledku tvorby hustého hlienu, podvýživy, oneskorenej menštruácie a celkového zhoršenia zdravia vyvolať zníženú plodnosť.[2][6][7][8]

 

CF je teda ochorením so širokou škálou a rôznorodosťou klinických prejavov. Charakteristické klinické príznaky, ktoré poukazujú na toto ochorenie [6][9][10], sú prezentované na obrázku „Príznaky cystickej fibrózy.“

priznaky CF-01.png

 [1] MIKULÁŠOVÁ, I. – KNAPKOVÁ, M., 2010. Novorodenecký skríning na cystickú fibrózu v SR. [online]. [cit. 2020.04.23]. Dostupné na internete: <http://www.lekarsky.herba.sk/index.php/lekarsky-obzor-2010/45-lekarsky-obzor-1-2010/197-novorodenecky-skrining-na-cysticku-fibrozu-v-sr>.

[2] BRAYSHAW, S., 2019. Cystic Fibrosis: How CF Affects the Body. [online]. [cit. 2020.04.21]. Dostupné na internete: <https://www.nationaljewish.org/conditions/cystic-fibrosis-cf/how-cf-affects-the-body>.

[3] MITCHELL, R. M. – COHN, J., 2006. Cystic fibrosis: The science behind the disease. In Beyond lungs. Meeting the needs of adults with cystic fibrosis. Hannover : Felsenstein CCCP, 2006, p. 4-11. ISBN 3-00-19525-4.

[4] KOPECKÁ, K. – KOPECKÝ, P., 2007. Zdravie a klinika chorôb. Martin : Osveta, 2007. ISBN 978-80-8063-243-4.

[5] VÁVROVÁ, V. a kol., 2000. Cystická fibróza, příručka pro nemocné, jejich rodiče a přátele. Praha : Professional Publishing, 2000. ISBN 80-86419-06-1.

[6] SLOVENSKÁ ASOCIÁCIA CYSTICKEJ FIBRÓZY, 2020. Diagnostika a príznaky CF. [online]. [cit. 2020.04.23]. Dostupné na internete: <https://www.cfasociacia.sk/priznaky-cf/>.

[7] BRAYSHAW, S., 2019. Cystic Fibrosis: Symptoms. [online]. [cit. 2020.04.21]. Dostupné na internete: <https://www.nationaljewish.org/conditions/cystic-fibrosis-cf/symptoms>.

[8] KUŽELA, L., 2013. Ochorenia pečene. Bratislava : UK v Bratislave, 2013. ISBN 978-80-223-3500-3.

[9] KLUB CYSTICKEJ FIBRÓZY, 2020. Cystická fibróza. [online]. [cit. 2020.04.23]. Dostupné na internete: <http://klubcf.sk/index.php/cysticka-fibroza/>.

[10] FARRELL, P., 2018. Discovering the ancient origin of cystic fibrosis, the most common genetic disease in Caucasians. [online]. [cit. 2020.04.23]. Dostupné na internete: <https://medicalxpress.com/news/2018-09-ancient-cystic-fibrosis-common-genetic.html>.