AdobeStock_332658451_edited.jpg
Charakteristika CF
redakcia_web-03.png

Autor:

 

MaťQa

Cystická fibróza (CF) je chronické, geneticky podmienené, multi-orgánové ochorenie, ktoré postihuje predovšetkým dýchací systém a tráviace ústrojenstvo, avšak aj niektoré ďalšie orgány. Počet chorých na CF je 

v celkovej populácii kaukazskej rasy 1:2500 živonarodených detí, čo z nej robí najčastejšie dedičné smrteľné ochorenie. Aktuálne je však potrebné zdôrazniť skutočnosť, že pojem „smrteľné“ je používaný v staršej literatúre, pretože vďaka pokrokom v liečbe dnes táto diagnóza nesie pomenovanie „život skracujúce“ ochorenie.[1][2][3]
 

CF vplýva na normálnu funkciu životne dôležitých orgánov ako sú horné dýchacie cesty, pľúca, pankreas, pečeň, potné a pohlavné žľazy, v ktorých

sa usádza abnormálne hustý hlien. V dôsledku toho môžeme u pacientov zaznamenať najmä opakované a trvalé infekcie pľúc, ktoré postupne vedú k zničeniu dýchacieho ústrojenstva, a poškodenie funkcie pankreasu, ktorý nevylučuje dostatočné množstvo tráviacich enzýmov. Častými komplikáciami sú prínosové polypy, cukrovka, cirhóza pečene, osteoporóza, mužská neplodnosť a iné.[4][5][6]

 

Aj keď sa to javí ako hrozný počet pridružených problémov, tieto informácie majú aj dobrú stránku. U osoby, ktorá má geneticky zdedené toto ochorenie, CF doktor vie, ktoré konkrétne choroby pacienta najviac ohrozujú a môže prijať preventívne opatrenia.[7] Na druhej strane CF nemá vplyv na mentálne schopnosti a intelekt. Jedinci sa od svojich rovesníkov odlišujú

len fyzickým oslabením.[8]
 

Najčastejším každodenným problémom je dýchanie a trávenie, preto má pacient s CF každodenné povinnosti v podobe mukolytickej liečby, pankreatických enzýmov, fyzioterapie, kondičného cvičenia a vysokokalorickej výživy s cieľom udržania pľúc a tráviaceho systému v čo najlepšom stave.[9]

 

Rovnako dôležité je aj dodržiavanie hygienického režimu, čistenie vzduchu čističkami, dezinfekcia bytu, vyhýbanie sa znečistenému prostrediu

a priestorom, kde sa vyskytuje množstvo ľudí, aby sa predchádzalo vírusovým a bakteriálnym infekciám, ktoré môžu viesť k zhoršeniu zdravotného stavu

a jeho ohrozeniu.[10]

 

Vývoj ochorenia je podmienený včasnou diagnostikou a komplexnou terapiou. Z klinického hľadiska má v diagnostike nezastupiteľný význam novorodenecký skríning, ktorý je preventívnym programom zameraným na vyhľadávanie závažných ochorení v novorodeneckom veku. Pľúcne funkcie a stav výživy sú najdôležitejšími ukazovateľmi zdravotného stavu pacienta s CF a zároveň dvomi hlavnými prognostickými faktormi.[11]

[1] COWEN, L. et al., 1984. Growing older with cystic fibrosis: psychological adjustment of pacients more than 16 years old. In Psychosomatic medicine. Berlin : Springer, 1984, vol. 46, no. 4, p. 363-376. ISSN 1534-7796.

[2] KAYSEROVÁ, H., 2007. Cystická fibróza. In Via practica. Bratislava : SOLEN, s. r. o., 2007, roč. 4, č. 3, s. 128-132. ISSN 1336-4790.

[3] SCHMIDT, A. et al., 2009. Health-related quality of life in children with cystic fibrosis: validation of German CFQ-R. In Health and quality of life outcomes. United Kingdom : BMC, 2009, vol. 7, no. 97, p. 1-10. ISSN 1477-7525.

[4] KLUB CYSTICKÉ FIBRÓZY, 2020. Co je cystická fibróza. [online]. [cit. 2020.04.15]. Dostupné na internete: <https://www.klubcf.cz/co-je-cysticka-fibroza/co-je-cysticka-fibroza.html?fbclid=IwAR0KSnNQkahf7EKnMmVvskZL3wFRufjiUMPTuhja3fVDAYCCxkdqPshsxhQ>. 

[5] KLUB CYSTICKEJ FIBRÓZY, 2020. Cystická fibróza. [online]. [cit. 2020.04.15]. Dostupné na internete: <http://klubcf.sk/index.php/cysticka-fibroza/>.

[6] SLOVENSKÁ ASOCIÁCIA CYSTICKEJ FIBRÓZY, 2020. Diagnostika a príznaky CF. [online]. [cit. 2020.04.15]. Dostupné na internete: <https://www.cfasociacia.sk/priznaky-cf/>.

[7] WARWICK, W., 2006. My thoughts about living with Cystic Fibrosis. [online]. [cit. 2020.04.15]. Dostupné na internete: <https://sharktank.org/warwick/>.

[8] PETRŽELKOVÁ, A., 2007. Partnerstvo. [online]. [cit. 2020.04.15]. Dostupné na internete: <http://www.vszp.sk/Files/partnerstvo/partnerstvo_2007_2.pdf>.

[9] HILLYARD, S., 2000. Growing older with CF.  Hampshire : Ashford Colour Press Limited Gosport, 2000. ISBN 0-9540536-0-5.

[10] LEXA, J. a kol., 2008. Úvod. In INFO CF.  Liptovský Mikuláš : Klub rodičov a priateľov detí s cystickou fibrózou, 2008, roč. 2008, č. 19, s. 22-23. ISSN 1335-8340.

[11] MIKULÁŠOVÁ, I. – KNAPKOVÁ, M., 2010. Novorodenecký skríning na cystickú fibrózu v SR. [online]. [cit. 2020.04.15]. Dostupné na internete: <http://www.lekarsky.herba.sk/index.php/lekarsky-obzor-2010/45-lekarsky-obzor-1-2010/197-novorodenecky-skrining-na-cysticku-fibrozu-v-sr>.